Il 1° agosto del 2008, grazie all’impegno dell’allora presidente Giancarlo Vitali e del compianto segretario generale Piergiorgio Villani, è stato aperto presso la Fondazione Comunitaria il “Fondo Pellegrini”, dell’importo di 1.678.958,44 euro, in memoria del prof. Giuseppe Pellegrini, grande protagonista della Medicina pavese del Novecento, luminare della Cardiologia e autore di molte scoperte sulla dinamica del cuore e del circolo, sulle malattie cardiovascolari e sull’emodinamica.In tale Fondo è confluito il cospicuo lascito che Pellegrini aveva in precedenza devoluto al Policlinico “San Matteo” di Pavia e oggi la rendita, oltre ad eventuali donazioni, viene utilizzata per finanziare la ricerca scientifica in campo cardiologico.

I Fondi, del resto, sono la soluzione più efficace, economica e sicura per tutti coloro che vogliono gestire in modo professionale le risorse da destinare a finalità d’utilità sociale. Attraverso la costituzione di un Fondo chiunque, anche con risorse limitate, può contare su tutti i privilegi e i servizi di una propria fondazione filantropica. Nella costituzione di un Fondo (che può essere patrimoniale, corrente o misto) il donante gode della massima flessibilità nella definizione delle finalità e del ruolo che egli o persone di sua fiducia desiderano avere nella gestione del Fondo stesso e nella destinazione delle erogazioni.

Il 26 maggio scorso, nell’ultimo consiglio di amministrazione della Fondazione, presieduto da Giancarlo Albini, oltre ai finanziamenti dei progetti sui Bandi I, II e III 2022, è stato deliberato di finanziare la ricerca scientifica in campo cardiologico, come previsto dallo Statuto della Fondazione grazie al “Fondo Pellegrini”, erogando un contributo di 125.000 euro extra Bando, con risorse messe a disposizione da Fondazione Cariplo, al progetto “Cardiomiopatie: dalla cellula al paziente” presentato dal Dipartimento di Medicina molecolare dell’Università di Pavia e dall’Unità Operativa Complessa di Cardiologia del Policlinico “San Matteo”.

Due sono le parti di cui si compone tale progetto: uno studio sugli avanzamenti della capacità diagnostica delle cardiomiopatie e la creazione presso ICS Maugeri di un laboratorio di “Proteomica e Strutturomica del cuore”.

«La Cardiologia del Policlinico San Matteo è un centro di riferimento sul territorio nazionale per lo studio e la cura delle cardiomiopatie. – ha spiegato Luigi Oltrona Visconti, direttore della Divisione di Cardiologia e del Dipartimento Scienze Mediche e Malattie infettive del San Matteo – Si tratta di quelle malattie del muscolo cardiaco che non hanno un’origine comune, ovvero non sono conseguenza della cardiopatia ischemica (infarto del miocardio, angina pectoris) né dell’interessamento cardiaco del diabete, dell’ipertensione arteriosa, delle valvulopatie. Si tratta di forme rare, cosiddette “primitive”, di disfunzione cardiaca.

Tra queste forme rare, la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (ARVC) colpisce da 1 su 1.000/5.000 adulti e può interessare entrambi i ventricoli o prevalentemente il ventricolo sinistro. La ARVC può determinare morte cardiaca improvvisa che può verificarsi a qualsiasi età, ma più comunemente durante l’età adulta.

L’imaging cardiaco gioca un ruolo fondamentale nell’iter diagnostico delle cardiomiopatie. Si è dimostrato che aspetti più avanzati del rimodellamento cardiaco informano la prognosi e comportano implicazioni terapeutiche. Ad esempio la valutazione della fibrosi miocardica predice sia il rischio di morte cardiaca improvvisa sia la probabilità di recupero funzionale del ventricolo sinistro e ha un potenziale significativo per guidare la selezione dei pazienti per l’impianto di un dispositivo antitachicardico (ICD).

In caso di sospetta ARVC è necessario svolgere un rigoroso lavoro diagnostico per identificare cause specifiche di dilatazione e disfunzione del ventricolo sinistro che possono rispondere a trattamenti farmacologici/chirurgici mirati. Il primo passaggio è distinguere l’ARVC dalla miocardite. La distribuzione subepicardica delle lesioni tipiche è molto simile a quella riportata nella miocardite classica e in molti casi pazienti con ARVC arrivano a consultare un medico per sintomi di dolore toracico e palpitazioni accompagnati da alterazioni elettrocardiografiche e biomarcatori cardiaci compatibili con una diagnosi di miocardite acuta.

Il progetto di studio che inizierà nella Cardiologia del San Matteo si intitolerà quindi “Caratterizzazione fenotipica e genotipica della ARVC e diagnostica differenziale con la miocardite acuta”. Ipotizziamo di studiare 25 pazienti con miocardite acute e 25 pazienti con ARVC, nei quali eseguire una fenotipizzazione accurata con ecocardiografia, risonanza magnetica cuore, test cardiopolmonare, ed una accurata valutazione genetica/genomica.

Al fine di aggiornare le capacità diagnostiche della Cardiologia del San Matteo il contributo della Fondazione Comunitaria della provincia di Pavia di euro 55.000 verrà destinato all’acquisizione di un cicloergometro per test cardiopolmonare e a una apparecchiatura ecocardiografica di nuova generazione».

 

«Le malattie genetiche del cuore sono un’importante causa di arresto cardiaco nei giovani e si manifestano spesso inaspettatamente in adolescenti e giovani adulti apparentemente in buona salute e spesso anche in atleti. – ha dichiarato Silvia Priori, direttrice dell’Unità di Cardiologia Molecolare presso gli Istituti Clinici Scientifici Maugeri, che da decenni si occupa di queste patologie seguendo più di 10.000 pazienti provenienti da tutta Italia – La terapia di tali patologie si basa su farmaci che devono essere assunti per tutta la vita: spesso la dimenticanza di una sola compressa può associarsi a gravi aritimie.

Nei nostri Istituti accanto ai medici lavorano ricercatori che stanno sviluppando terapie innovative per la cura della patologie. Per poter portare rapidamente alla clinica le nuove molecole che identificheremo, è necessario disporre di apparecchiature innovative che permettano di studiare le proteine alterate che causano le aritmie.

Il nostro obiettivo è quindi quello di attivare una linea di ricerca dedicata allo studio delle “cardiopatie aritmogene” causate da mutazioni nelle proteine Fosfolambano, Lamina A/C, Filamina C, Desmoplakin e TRPM4.

La prima necessità che si pone nell’affrontare queste tematiche è rappresentata dal bisogno di affiancare le conoscenze prodotte con la descrizione biochimica e strutturale delle proteine fisiologiche e delle corrispettive varianti patologiche. L’acquisizione di queste informazioni ci permetterà di inserire le proprietà biochimiche e bio-meccaniche delle proteine mutanti nel processo di stratificazione del rischio che ci aiuterà ad identificare ad esempio i difetti che si associano ad ogni specifico genotipo aritmogeno. Infine la conoscenza biochimica dei meccanismi patologici permetterà di creare nuove e più mirate strategie terapeutiche in grado di ridurre la mortalità.

Per questo motivo, sarà sviluppato presso ICS Maugeri, il nuovo “Laboratorio di Proteomica Strutturale Prof. Giuseppe Pellegrini, aperto con il contributo della Fondazione Comunitaria della provincia di Pavia” che si avvarrà delle competenze della dottoressa Chiara Marabelli, assegnista del Dipartimento di Medicina Molecolare dell’Università di Pavia. Il progetto scientifico che verrà finanziato dalla Fondazione Comunitaria grazie al Fondo Pellegrini permetterà di acquisire strumenti per la purificazione delle proteine e dei complessi proteici ricombinanti di interesse clinico, secondo le più avanzate metodiche biochimiche; quali una apparecchiatura per HighPressure Liquid Chromatography e colonne per scambio ionico e ad alta affinità».

[Nell’immagine di apertura: Luigi Oltrona Visconti e Silvia Priori]
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